背景
长QT综合征(LQTS)与遗传和非遗传因素相关，具有特定的心电图特征，可诱发多形性室性心律失常(PVTs)。然而，这些分子原因如何导致特征性的ECG变化，以及这些特征如何与PVT自发有关，目前知之甚少。方法
模拟人的心室和简化组织模型来研究LQTS中PVT自发的机制。结果
模拟交感神经激增的初始阶段或通过改变心率来逐渐增加ICa、L可诱发PVT发作，且不同基因型相关的心电图特征可以被重复出来。在LQT2和LQT3患者可观察到室早后出现T波交替，早搏后代偿间歇导致短-长-短现象。随着ICa、L进一步增加，诱发PVT发作，经常出现在短-长-短现象之后。然而，在LQT1中，一旦出现室早即可导致PVT发作。LQT2和LQT3的心律失常是心动过缓依赖性的，而LQT1的心律失常则不是。这3种LQT，室早总是自发地起源于一个陡峭复极梯度期，在心电图上表现为R-on-T。而我们称这种机制为R-from-T，以区别R-on-T这一心律失常发生的经典解释（外源性室早碰巧落到复极期）。在R-from-T中，室早和T波是因果关系，其中陡峭的复极梯度与ICa、L增强相结合导致室早出现在T波中。因为R-From-T只有在增强ICa、L时才能发生，所以抑制窗口ICa、L即能有效预防三种LQT的心律失常。结论
尽管LQTS有复杂的分子学原因，我们的研究结果表明R-from-T可能是LQTS中PVT自发的共同机制。针对ICa、L离子通道的特性，例如抑制窗口期ICa、L或抑制过多ICA、L增加，可能是统一预防LQTS心律失常的一种有效疗法。在长QT综合征（LQT）多形性室速（PVT）发生机制也有70%是间歇依赖型的，30%非间歇依赖。间歇依赖就是说PVT发生在一个长的RR间歇之后，所谓短-长-短现象。LQT2和LQT3的PVT发作主要是这种类型的。RonT已经被奉为恶性心律失常发生的经典机制，在ICD除颤阈值测试时的室颤诱发也是如此来程控的。RonT常常被认为是2个独立的事件，而在RfromT中，R波是由T波引发的，是因果关系。RfromT的机制作者解释为局部动作电位时间延长（QT延长）增加了复极化梯度，如果加上增强的L-型钙电流（ICa、L）会引发PVT发生。通过模拟3种LQT均能复制出这样的特征，并有PVT发生。另外RfromT可以是局灶兴奋也可以引起折返。R可以单个、成对或一串出现。而RonT只是折返机制。如果三种LQT的PVT机制相同，那么阻断L-钙离子通道的药物是有效的，β阻滞剂也是有效的，因为其能够抑制交感神经也能防止ICa、L过度增强。电生理太复杂，晨读不能全文读懂，只能传递这一概念。DOI:10./CIRCEP..预览时标签不可点收录于合集#个上一篇下一篇