基本资料
患者男性，44岁，身高cm，体重67.5kg，BMI：25.72kg/㎡，农民工，既往否认高血压、糖尿病、风湿等，无药物过敏，无手术外伤史，有长期烟酒史，饮酒10+年，50ml/天，已戒8年，家族史无特殊。患者因“活动后胸闷、气短、心慌两月”于年4月7-13日在我院住院，行心脏超声、心脏核磁、冠脉造影、SwanGanz导管等检查，明确诊断为“扩张型心肌病，室性心律失常：频发室早、短阵室速，心力衰竭C期”，给予维护心功能（螺内酯+美托洛尔+诺欣妥）治疗，症状好转，建议行室速射频消融或ICD置入，患者拒绝并带药出院。
患者出院后坚持药物治疗，但经常出现无诱因的腹胀、胸闷、心慌，遂于07月1日再次来我院住院治疗，内外科讨论后一致认为患者有明确的心脏移植指征，拟行心脏移植手术。在等待移植期间患者多次出现电风暴，给予电除颤、药物抗心律失常、维护心功能等治疗。
在抗心律失常药物治疗过程中，尝试使用了临床常用的β受体阻滞剂美托洛尔、艾司洛尔、及利多卡因、胺碘酮，但效果均欠佳，之后改用为尼非卡兰成功转复室速并维持窦性心律，期间考虑到尼非卡兰的经济费用和说明书介绍的使用时长问题，停药并更换为胺碘酮继续抗心律失常治疗，在停用尼非卡兰29小时后患者再次出现无脉性室速，遂再次启用尼非卡兰抗心律失常治疗，期间室性心律失常得到有效控制，但患者最终因院内血行感染诱发心力衰竭，分布性休克合并心源性休克家属拒绝行ECMO辅助而放弃治疗。以下是该例超长时间使用尼非卡兰病例的临床资料。
辅助检查：
1）心脏超声
-04-07二尖瓣中-重度反流，三尖瓣轻微反流，心包腔少量积液
-07-02二尖瓣重度反流，三尖瓣轻微反流，心包腔未见积液
2）24小时动态心电图
-04-09
-07-02
3）胸片
4）冠脉造影（-04-11）
5）CMRI（-04-10）
6）头颅CT
7）Swan-Ganz导管（-04-11）
8）心衰评分
临床诊断：
1.扩张型心肌病
二尖瓣重度关闭不全
三尖瓣轻度关闭不全
重度肺动脉高压
心脏扩大
心功能III-IV级（NYHA）
2.心律失常
阵发性心房颤动
室性期前收缩
阵发性室性心动过速室颤CPR电复律后
3.肺部感染
4.脑梗塞
两次住院诊疗经过：心衰—C1期（-04-09至04-13）患者因“活动后胸闷气短、心慌2月”入院。入院检查结果显示：LV7.4/3.2cmEF34%，MI中—重度，NT-ProBNP.30pg/ml。24h心电图频发室性早搏，短阵室速，CAG排除冠心病。予以维护心功能（螺内酯+倍他乐克+诺欣妥），并建议ICD+CMV/VTRF，但患者拒绝并带药出院。
心衰—C2期（-07-01至08-07）
-07-01因“进食后腹胀胸闷气短、夜间阵发性呼吸困难”再次入院。心电图提示房颤、频发室性早搏、短阵室速，LV7.8/6.6cmEF22%，MI重度，NT-ProBNP.9pg/ml。
-07-07患者早晨进食后突发无脉性室速，予以电复律（双相J非同步）×2、CPR、机械通气+药物治疗（胺碘酮+艾司洛尔静脉泵入，美托洛尔口服抗心律失常），同时维持内环境稳定（血钾5.0-5.5mmol/L，血镁1.0-1.2mmol/L）以及针对心衰和感染进行诱因治疗。基于患者心脏移植指征（反复心衰、室性心律失常、左室血栓并隐匿性脑卒中、II型肺动脉高压、HFSS评分高危）明确和意愿，拟定择期行心脏移植，并为心脏移植创造条件，尽量通过药物治疗维持病情稳定、减少有创机械循环辅助和避免感染等。
（-07-07患者发作无脉性室速心电图）
-07-08撤除呼吸机（辅助27h）后5h，患者再次发作室速，立即予以电复律（双相J非同步）×6+CPR处理，未能终止，继续予以抗心律失常药物治疗（胺碘酮+艾司洛尔+口服美托洛尔），患者仍未转复。考虑到对患者已实施多次电击，且患者基础疾病为DCM，巨大左室合并低EF值，胺碘酮和β受体阻滞剂具有一定的负性肌力作用，尼非卡兰是一种单纯的钾离子通道阻滞剂，不具有负性肌力、扩血管以及心外等副作用，因此更换治疗方案为刻苏尼非卡兰（0.3mg/kgiv）+艾司洛尔静脉泵入+口服美托洛尔。负荷结束后，患者室速终止，继续维持输注刻苏尼非卡兰（0.2-0.4mg/kg/h）预防复发，持续心电监护，每日复查心电图和电解质，观察QTC时限，维持QTC在0.48秒左右，血钾在5.0-5.5mmol/L，血镁1.0-1.2mmol/L。
（-07-08患者再次发作无脉性室速）
-07-:14基于维持输注刻苏尼非卡兰期间，患者室速未再发作，基本情况良好,同时考虑到尼非卡兰的经济费用和说明书对使用时长的推荐，更换胺碘酮静脉泵入。然而，07-:53患者室速复发，予以电除颤后继续泵入刻苏尼非卡兰维持，维持期间（至-08-08），患者未再有严重的心律失常发作。
（-07-:53更换胺碘酮29h后再次VT）
复查24小时动态心电图提示24小时总心率数、室性心律失常次数和室速的次数均较治疗前显著减少（如下表所示）。
（-07-30复查24小时动态心电图）
住院期间三次24小时心电图结果对比
感染诱发心衰：分布性休克并心源性休克（-08-07至08-08）
-08-07患者无明显诱因发热，给予抗感染及对症处理后好转，之后再次出现寒战、高热、大汗，体温39.5℃，血压进行性下降，双肺听诊可闻及双下肺少量湿罗音，四肢花斑，尿量减少，乳酸进行性升高，考虑为感染性休克（之后的血培养结果提示肺炎克雷伯杆菌）并心源性休克，给予强力抗感染（美平+环丙沙星）、补液、多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素等维持血压，再次气管插管，但循环难以维持，建议患者行ECMO辅助，患者家属要求放弃治疗并办理出院。
该例特点：
1.中年男性，扩张型心肌病，左室巨大，低EF值，以心脏移植为终极目标；
2.临床有心衰的症状、体征和实验室生化指标，药物治疗心衰效果尚可，临床更主要的问题是反复发作的室性心律失常，尤其是无脉性室速；
3.对临床常用的抗心律失常药物治疗效果欠佳，室速室颤难以转复和维持；
4.尼非卡兰时长超说明书，个案使用证实有良好的安全性。
用药分析：一、心衰合并VT药物选择应当基于以下考虑：
1）疗效确切；
2）良好的量效关系，可控性强；
3）负作用小：对循环的影响（负性频率、负性肌力、扩血管）、诱发新的心律失常以及对其他器官功能损害作用小。
二、刻苏尼非卡兰长时间维持期间对临床相关参数的影响
1）维持用药期间，患者的QTc基本稳定
（刻苏尼非卡兰长时间维持期间，QTc的变化）
Am：胺碘酮AS：艾司洛尔
2）维持用药期间，患者的PR间期、QRS时限、QTc时限基本稳定，没有显著性的升高或者降低。而在-07-14，患者出现心率急剧升高。其原因是改时间段停用刻苏尼非卡兰，换用胺碘酮后患者室速复发，心室率急剧增加。停泵胺碘酮继续予以维持刻苏尼非卡兰后，患者心室率再次回落并维持在一定水平。
（刻苏尼非卡兰长时间维持期间，PR间期、QRS时限、QTc时限以及HR的变化）
3）维持用药期间，患者的SBP、DBP均较为稳定，尿量正常，说明尼非卡兰对循环和组织灌注、心外器官功能的影响较小。NT-proBNP在08.03之前较为稳定，而08.07之后出现急剧升高，主要是因为患者感染诱发心衰，而非用药原因。
（刻苏尼非卡兰长时间维持期间，SBP、DBP、尿量以及NT-proBNP的变化）
4）使用期间持续的心电监护，每日定期复查心电图和血电解质，动态观察心电图变化，尤其是QT间期的变化，根据QT间期变化调整药物剂量，并维持钾和镁离子在正常上限。
讨论总结
该例扩张型心肌病、大左室的患者频发室早、室速，常用的抗心律失常药物效果有限，新型Ⅲ类抗心律失常药物刻苏尼非卡兰则体现出了较为明显的优势，除有效终止外，长维持期间，患者预防复发效果良好。临床心衰患者多合并室性心律失常，猝死比心衰更难处理和防治，针对此类患者，临床急切需要疗效确切、可控性强且不减少心肌收缩力、不扩张血管降低血压等负作用小的药物。常用抗心律失常药物如利多卡因、β受体阻滞剂以及较为常用的胺碘酮等均存在一定的负性肌力、扩血管以及心外副作用。而尼非卡兰则无此类影响，因此对于此类患者更加适用，可作为心衰合并VT/VF患者的首选治疗。
该例患者为目前中国及日本临床应用中维持时间最长的一例（31天），从个案实际效果来看，长时间的维持有效的抑制了恶性室性心律失常的复发，且维持期间，患者各项指标及参数均未发生显著性改变，体现了较好的安全性特点。在后续维持泵药中，基于患者的临床实际监测复合指标予以剂量的调整，在保证患者治疗效果的同时，也可以大大降低患者的经济压力，为患者带来更大获益。
该例患者因等待心脏移植术前时间较长，期间也曾考虑过安装ICD或者行室性心律失常的射频消融，但考虑到经济效益比的原因放弃。同时在机械通气辅助27小时撤除呼吸机后出现反复的室速室颤，也曾考虑过再次镇静机械通气以减少交感神经兴奋所导致的电风暴，也可以给予IABP辅助以增加冠脉灌注、减轻心脏后负荷，或者直接给予ECMO辅助，如此临床处理势必将患者逼上了紧急心脏移植的队列，且不谈这一系列临床处理所需的经济费用，机械循环辅助和紧急状态下的心脏移植相比择期手术，无论是近期效果还是远期预后都有很大的差别，因此此例患者我们一直以内科调整、创造条件行择期手术，但遗憾的是患者没有及时等到心源，最终还是因院内感染诱发心衰而失败。
该例患者临床诊断上符合扩张型心肌病，但在最终的病因诊断上有待进一步完善，没有做心肌抗体检测和基因测序，患者扩张型心肌病的具体病因没有进一步明确，对患者的家人无法提出精确的预防方案。
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