室性心律失常

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TUhjnbcbe - 2021/5/22 12:48:00
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遗传性心律失常多发生在儿童和青少年,猝死率高,临床过程与其他原因导致的晕厥极为相似,成为儿科医生诊治的难点。

遗传性心律失常是由某些特定基因变异导致的遗传性疾病,临床表现为各种类型的心律失常和心源性猝,它包括原发性心电紊乱和致心律失常性心肌病两大类,前者包括长QT综合征(longQTsyndrome,LQTS)、Brugada综合征(brugadasyndrome,BrS)、儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(catecholaminergicpolymorphicventriculartachycardia,CPVT)等,后者包括致心律失常性右室心肌病(arrhythmogencrightventricularcardiomyopathy,ARVC)、肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)等。

遗传性心律失常伴晕厥的患儿,若不进行积极有效的治疗病死率极高。由于与其他原因导致的晕厥的临床过程相像,在治疗前需及时精确的诊断,遗传病因学极速高精度筛查对于临床上多发危及生命的恶性心律失常者帮助较大。辨别不同基因分型及不同风险等级的患儿以行个体化治疗,对临床诊治至关重要。

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