近日，《JAMA内科学》（JAMAInternalMedicine）发表了一则肥厚型心肌病患者出现心脏骤停的案例，该患者有什么特殊之处？请看下面具体分析。
病例简介患者，男性，40多岁，下午自感不适，出现眩晕、视物模糊，突发意识丧失，伴惊厥样表现，因室性心动过速/室颤引起心脏骤停。急救人员到达时发现患者无脉搏、室颤，经过心肺复苏，患者恢复自主循环，插管后送入急诊科，给予降温处理。自诉肥厚型心肌病、高血压和阻塞性睡眠呼吸暂停。
其初始心电图如图A所示。
图A.初始心电图。
图B.PP间期A、B。
问题这是什么心律？
分析心电图示窦性心律，心率47次/分，PR间期延长，达ms；I、aVL导联呈qR波型，II、III和aVF导联呈rS波型，提示左前分支传导阻滞。心电图初始表现为窦性心动过缓伴长QT间期和降温后U波。
进一步分析发现II度2:1房室传导阻滞，每一个QRS波后跟随第二个相同形态的P波，之后无QRS波，这第二个P波最初误认为U波。本例患者PP间期不规则，中间无QRS波的PP间期（PP“A”）约ms，夹有QRS波的PP间期（PP“B”）约ms（图B），这种现象被称为“室相性窦性心律失常”。
治疗患者入院时合并心源性休克和分布性休克。右心导管检查提示右心房平均压力升高（39mmHg），右心室压力/30mmHg。导管室内静脉给予呋塞米80mg，降低右侧充盈压。
初始经胸超声心动图（TTE）提示左心室小且伴严重向心性肥厚（室间隔和左室后壁厚21mm），无左心室流出道梗阻，无严重左心室心尖运动减低。考虑患者心源性休克继发于应激性心肌病且有急性肾损伤，未行左心导管术。
最终，因肥厚型心肌病和心脏骤停表现，患者被转至其他医疗机构，植入心脏复律除颤器（ICD）。
讨论室相性窦性心律失常的特点是夹有QRS波的PP间期稍短于无QRS波的PP间期，与2:1房室传导阻滞（I型或II型）不同，后者无论是否夹有QRS波，PP间期均正常。II度房室传导阻滞中有30%~55%的患者可见室相性窦性心律失常。
年，Erlanger和Blackman首次描述了室相性窦性心律失常，目前其确切机制尚不清楚。年，Wenckebach和Winterberg提出室相性窦性心律失常与心室收缩后窦房结血液供应改善、加速窦性冲动释放有关，而在心室停搏期间，窦房结起搏处于抑制状态。年，Parsonnet和Mille提出心室收缩后心房内压力增加，刺激“班布里奇反射”（Bainbridgereflex），导致迷走神经抑制，随后窦房节起搏细胞冲动释放加速，产生室相性窦性心律失常。
学习要点1.室相性窦性心律失常的特点是，夹有QRS波的PP间期比无QRS波的PP间期短。
2.室相性窦性心律失常可发生在II度2:1房室传导阻滞（I型或II型）或III度房室传导阻滞中。
3.室相性窦性心律失常的确切机制目前尚不清楚，据认为与心室收缩后窦房结血流量增加、心室收缩时右心房机械牵引，以及心房扩张后迷走神经抑制有关。
4.室相性窦性心律失常本身无特殊临床意义，其意义在很大程度上取决于心脏状况和其他心律失常情况。
来源
JinGe,NoraGoldschlager.APatientWithHypertrophicCardiomyopathyPresentinginCardiacArrest.JAMAInternalMedicine.April.
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