SQTS/妊娠合并室性心律失常
（1）SQTS
1、定义：短QT综合征（SQTS）是一种以心电图QT间期异常缩短、伴有恶性心律失常为特征的遗传性心脏电紊乱病。成年人患病率为0.02%~0.1%，儿童约0.05%，男性较多见。
2、临床症状：SQTS临床表现具有多样性和多变性，在不同家系甚至相同家系的不同成员间，临床表现也有显著差别，可以从无任何症状到心悸、房颤、晕厥及SCD。
SCD发生率较高（约40%），可以出现在SQTS的各个年龄段，包括几个月的婴儿，因此SQTS也是临床上新生儿猝死综合征的原因之ー。心悸是SQTS的第2常见症状，约占31%。24%SQTS患者存在房颤，在不同年龄阶段均可发生，因此临床上以房颤为首发症状患者，应当警惕SQTS存在。
3、诊断：①QTc≤ms可诊断为SQTS;②QTc≤ms伴有以下至少1个条件可诊断为SQTS：存在致病基因突变；有SQTS家族史;有年岭40岁猝死的家族史;发生在无心脏病的室速/室颤幸存者。
诊断时应明确排除导致QT间期缩短的继发性因素，如高热、高钾血症、高钙血症、酸中*、交感神经兴奋、洋地*类药物中*等因素。
4、临床管理：
（2）妊娠合并室性心律失常
1、女性妊娠期间，血容量明显增加，血流动力学及儿茶酚胺等激素水平均会发生明显改变，既往有室速病史的患者，妊娠期室速复发风险明显增高。结构性心脏病患者，妊娠期发生室速风险明显高于健康人群。妊娠期间发生致命性室性心律失常者少见，但新发室速者应该进一步明确有无潜在的结构性心脏疾病与遗传性心律失常综合征。既往健康女性，妊娠期间发生室速以右室流出道起源的特发性室速最常见。若室速发生于妊娠期最后6周或产后早期，应除外围产期心肌病可能。2、管理：
（1）在整个孕期进行电复律都是安全的，不增加流产风险，且诱发胎儿心律失常及早产的风险很低。（2）妊娠期间服用β受体阻滞剂与新生儿低体重和低血糖相关，不增加流产风险，不影响宫缩及经阴道分娩。每天读一点，临床遇到点一点预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇