编者按
前沿动态
5月13日，医院心脏内科成功为一位肥厚梗阻性心肌病患者实行了心内膜心肌活检术。此项技术自我院心脏内科年开始实施以来，首次以新技术方法进行尝试。为天津市首例现代技术条件下的心内膜心肌活检术。该技术的成功应用是我院心脏内科在复杂心脏病的心肌病理学诊断方面的重要突破。
手术介绍
心内膜心肌活检术是将心肌活检钳插入心室，采取心内膜心肌组织做病理检查的一种新的介入性诊断技术，可以协助各种心肌炎、心肌病和复杂心脏病的病因和基因诊断。
病情介绍
男性患者，43岁，主因“活动后晕厥一次”就诊。1月前因晕厥后摔倒导致头颅外伤，约10秒后意识恢复，就诊于外院查心电图示“心房颤动”，头颅CT示颅外血肿，清创缝合后转至我院急诊。既往无高血压、糖尿病等病史。吸烟20年，7支/日，饮酒史20年，80g/日。入院后查心脏彩超示：左室壁非对称性肥厚（室间隔厚度21.8mm，左室后壁厚度8.3mm），静息状态下室间隔收缩期与后组乳头肌相贴，二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM征阳性），左室流出道与主动脉峰值压力阶差达90mmHg，显示左室流出道梗阻。
处置流程
为明确患者心肌病的病因，我们对患者采血进行心肌病相关基因检测。马向红、王媛媛、刘彤、徐延敏和李广平等五位主任在术前做了充分的讨论和准备，保证了手术的顺利完成。与此同时，天津心脏病学研究所的袁梦老师和刘行老师为病理和基因诊断做了充分的准备。
年5月13日于医院心脏科第一导管室行心肌活检术，手术由天津心脏病学研究所所长兼心脏内科主任李广平教授亲自指导，由心脏内科马向红、王媛媛、刘彤和徐延敏4位主任共同完成。钳取心肌组织4块，手术过程顺利。
术后感想
据术者马向红和王媛媛副主任医师介绍，心肌病是一组由不同病因引起心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张，严重的心肌病会引起心血管性死亡或进展性心力衰竭。心肌病通常分为原发性心肌病和继发性心肌病，其中原发性心肌病包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病和未定型心肌病，继发性心肌病指心肌病是全身性疾病的一部分。绝大部分肥厚型心肌病呈常染色体显性遗传，约60%的成年肥厚型心肌病可检测到明确的致病基因突变。基因突变引起肥厚型心肌病的发病机制目前仍不明确，推测与基因突变导致的肌纤维收缩功能受损，从而引起心肌代偿性肥厚有关。肥厚型心肌病的心脏质量增加，可达正常心脏的2倍，大体病理心壁增厚，心腔狭小，组织病理可见心肌纤维排列紊乱及形态异常。根据超声心动图测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差可将肥厚型心肌病分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性3种类型。肥厚型心肌病的临床症状变异性大，有些患者长期无症状，有些患者首发症状就是猝死，主要表现为活动后的呼吸困难、胸痛、心悸、晕厥等。
马主任和王主任说，现代心内膜心肌活检术（endomyocardialbiopsy，EMB）是利用导管式活检钳，经周围血管到达右心室或左心室以夹取心内膜下心肌组织进行组织学检查的一种技术。心肌活检的适应症包括：1.心肌炎和心肌病；2.不明原因的心力衰竭；3.心律失常，如特发性室性心律失常，包括布鲁格达氏症候群；4.心脏结节病；5.心脏移植术后急性排异反应监测；6.其他：心脏*性病变、心脏淀粉样变性、磷脂沉着综合征（Fabry氏病）、嗜酸细胞过多综合征、心内膜弹力纤维增生症、心脏血色病、糖原累积病、Chagas氏病（美洲锥虫病）、某些心脏恶性肿瘤。心内膜心肌活检术是心肌炎、致心律失常型右心室心肌病、心脏结节病诊断的“金标准”，也是评价心脏移植术后排异反应的“金标准”。随着医学技术不断进步，现代EMB的安全性大大提高，并发症发生率很低，可以提供其他检查无法替代的关键诊断信息。
因此，依据心肌病诊断治疗指南，建议所有心肌病患者及其直系亲属包括父母、兄弟姐妹、子女，进行超声心动图及基因的筛查，必要时行心内膜心肌活检术以早期发现是否存在心肌发育异常，避免发生心源性猝死。心内膜心肌活检术在心肌病和复杂心血管疾病的诊断和鉴别诊断中具有重要意义。
研究意义
我院心内膜心肌活检术的成功标志着我院心脏科复杂心血管疾病的诊断水平已达到了国内先进水平，我院心脏内科成为目前我市唯一开展现代心内膜心肌活检术的心血管学科。
来源丨心脏内科
编辑丨**办公室
投稿邮箱丨xck
.
