致心律失常性右室心肌病ARVC,可不 [复制链接]

致心律失常性右室心肌病（Arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy，ARVC）是一种遗传性心肌病，其病理特征为正常的心肌组织被纤维脂肪组织替代。ARVC患者是室性心律失常和猝死的高危人群。ARVC为导致青年男性猝死的第二大原因，仅次于肥厚型心肌病，虽然人群发病率仅在1/-1/，但其导致的猝死占35岁以内猝死人群的20%。因而，如何早期识别ARVC并进行猝死预防显得格外重要。

作者：何金山

单位：医院

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心电图在这方面发挥着重要作用，但多数人对于ARVC的心电图大概只记得那典型的Epsilon波，下面我们一起盘点下ARVC常见的心电图表现。

先说最著名、最广为人知的Epsilon波。右室心肌发生纤维和脂肪化后，部分存活的心肌被包围在其中，这部分心肌除极延迟，从而在正常的QRS波后面记录到低振幅的波，即为Epsilon波。Epsilon波的存在，说明右心室已经发生了纤维脂肪化，疾病已经进展到一定阶段。

Epsilon波常见于右胸的V1-V3导联，但也有肢体导联和全胸导联Epsilon波的报道。图1为ARVC患者典型的Epsilon波心电图。

图1ARVC最“著名”的心电图表现：Epsilon波（箭头所示）

值得注意的是，Epsilon波并非只能出现在ARVC患者当中，其他原因导致的右室心肌脂肪化，继发除极延迟，也可出现类似的心电图表现。

研究发现ARVC患者的平均心室率在63±13次/分，处于正常心率范围的下限。

对于这种心率的改变，有如下几种可能原因：（1）ARVC主要累及右室，而窦房结在右房，ARVC可能同时累及右房和右室，导致了窦房结周围心肌病变，使得窦房结到心房的传导障碍，导致心率慢，甚至部分ARVC患者，直接合并了窦房结功能障碍，出现窦性心动过缓；（2）不少ARVC患者为运动员，本身心率慢；（3）ARVC患者诊断后多数服用了β受体阻断剂，出现心率慢。

接近50%的ARVC患者可发现P波异常，包括P波切迹、低平、增宽等，但这种改变并不特异，其他疾病如缺血性心肌病和非缺血性心肌病患者当中，P波也常见类似改变。

这种P波的改变，在明确诊断了ARVC的患者中提示心房肌受累，但本身不能作为ARVC诊断的条件。

房室传导延迟在ARVC患者中也不少见。既往观察性研究报道，ARVC患者平均PR间期为±32ms，ARVC合并一度房室传导阻滞者可达16%，合并高度和完全性房室传导阻滞者也有报告。

右室心肌的纤维脂肪化，造成局部心肌的传导延迟，自然可影响到QRS波形态的诸多变化，包括QRS波宽度、形态和振幅等。

ARVC患者QRS波宽度常ms，这主要和心肌丢失及传导延迟有关，V1-V3导联S波宽度55ms，也是当前ARVC心电图诊断标准之一。

心肌的纤维脂肪化，以及他们所围绕的存活心肌，不但可以在QRS波终末形成Epsilon波，也就是QRS中间形成顿挫，顿挫可以出现在R波上，也可以在S波上（图2）。由于正常心肌的减少，R波振幅减低和R波递增不良也很常见。

图2ARVC患者合并室早的心电图，除窦律时V1导联QRS波终末可见Epsilon波外，V1-V2导联室早时QRS波可见明显的切迹

而且，ARVC在右室不但可累及正常的心肌，传导系统也在累及范围之内，完全和不完全性右束支传导阻滞在ARVC患者中也很常见，ARVC患者的右束支传导阻滞有一定的特点：（1）R波和R’波振幅减低；（2）R’/S减小；（3）常伴V1-V3导联T波倒置（图3）。新近的研究发现，除了右束支的累及，右室的损害可能在右束支的形态中发挥了更大作用，因而合并右束支传导阻滞的ARVC患者，右室累及更加严重，预后更差。

图3ARVC患者的心电图可表现为类右束支阻滞的特点，但V1导联R波和R’波振幅明显减小，V1导联R’/S减小，同时V1-V3导联T波倒置

ARVC患者也可合并ST段的抬高，表现在V1-V3导联的居多，合并Epsilon波者更为常见。

有研究报道ARVC患者中接近30%会出现ST段的抬高，这其中的40%表现为切迹样的ST段抬高。

右胸导联V1-V3T波倒置，是ARVC患者最常见的心电图表现之一，虽然可能特异性和知名度比不上Epsilon波，但敏感性和发生率却比Epsilon波强得多。

V1-V3导联T波的倒置和右室心肌纤维脂肪化，继发的右室扩大和传导延迟均有关系，V1-V3导联T波倒置这一变化，也是鉴别右室流出道室早为特发性室早还是ARVC导致室早的重要标准之一（图4）。

图4ARVC患者心电图，除了典型的Epsilon波外，窦律时V1-V3导联T波倒置

ARVC导致猝死，除了进展性心衰外，最重要的原因还是恶性心律失常导致的猝死。

围绕着“坏死”的心肌发生的折返，是ARVC导致室速的重要机制，这些室速常为单形性，因起源自右室，因而常为类左束支阻滞的图形，多数II、III、aVF导联主波负向，电轴向上，这一点和右室流出道特发性室速明显不同（图5）。

图5ARVC患者合并的室速，类左束支阻滞，下壁导联主波负向

ARVC合并的房性心律失常也不少见，如房速、房扑、房颤等，甚至部分患者房性心律失常和室性心律失常并存，考虑和心房和心室的同时受累有关。

多一个心电图标准，多一份识别ARVC的可能，希望下一次碰到类似的患者，我们不要只记得Epsilon波！

参考文献：

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