导语：房间隔缺损是指在左、右心房之间的空隙（房间隔）。房间隔缺损是一种先天性疾病。小型室间隔缺损一般不会有显著的临床表现，通常在身体检查中意外地被发现。婴儿期和婴儿期的房间间隔缺损可以自行愈合。大面积的缺损会对心脏和肺部造成损害。如果没有得到及时的诊断和治疗，存在了几十年的室间隔缺损，将会导致患者的寿命和生存质量受到严重的影响。手术是必要的，以防止并发症的发生。
一、病因
1、房间隔缺损的发病原因与胎儿的子宫内环境、母亲的身体状况、遗传基因等因素有关，比如宫内感染、母亲在孕期接触大量放射线、35岁以上的孕妇、抽烟喝酒、不良的生活习惯等。
2、幼仔在胚胎阶段，即在母亲体内，是在液态的环境下生存，而此时的胎儿肺部并不需要进行呼吸，而是处于不张开的状态。肺循环的血流量很小，为了满足胎儿特定的循环生理需要，回流到右心房内的血一定要经过心房间隔才能到达左心房。
3、因此，在胚胎发育过程中，心房间隔就是一个小孔，称为房间孔。当胎儿发育成熟时，心房间孔会慢慢关闭，新生儿的肺部会在一声高亢的啼叫中呼吸，肺部扩大，肺循环得到加强，房间口关闭，形成房间隔。这是一个很正常的发展过程。当胎儿心脏发育异常时，左心房和右心房间存在着尚未封闭的房腔，即“房缺”。
二、房间隔缺损分类
1、一般情况下，房间隔缺损可以分为原发孔缺损和继发孔缺损，在解剖部位，原发孔缺损在冠状动脉窦前下方，缺损下缘在二尖瓣瓣环附近，常伴有二尖瓣大瓣裂缺。与此相反，继发孔洞缺损多见，其解剖部位在冠状窦后上部，依其解剖部位可划分为中心型（卵圆孔型）、上腔型（静脉窦型）、下腔型及混合型。
2、继发孔室间隔缺损。临床表现与缺损的大小及分流的数量有关。缺损较少的患者可能会在很长一段时间内没有任何征兆，并在老年阶段继续存在。大部分患者在儿童期没有任何征兆，通常是在身体检查中被发现，通常到了年轻人，21-40岁的时候，会出现心慌、气短等症状，但这些症状并不典型；60岁以上的患者，甚至没有症状。
3、四种房室间隔缺损的病灶部位、大小、“病变特点”及处理方式各有差异。在室间隔缺损或分支狭窄时，仅有少量的血从一室流到另一室。如果没有影响到心脏的尺寸和功能，那么这些就不需要进行任何的处理。在儿童时期，很多小室间隔缺损都会随著心脏的成长而自动关闭。但中度和较大的房间间隔缺损不会自己封闭，长期不封闭的话，很有可能造成并发症。
三、生理病理
1、正常情况下，左心房的压力高于右心房，出现房间隔缺损时，左心房的血液会流向右心房，分流量与左右两心房的压力差、缺损的大小、左右两心室的充盈阻力大小有关。新生儿的左、右心房受压相同，而心脏的缺损则很少引起血液的分流。随著年纪的增长，房压差逐渐增大，由左心房到右心房的血流量增加，使右心室容量负荷增加，使右心房、右心室变大、肺动脉变大，使肺循环血流量增加，肺血管阻力增加，从而形成阻塞性肺动脉高压。当右心室压强于左心房时，会发生由右心房向左心房回流的现象，造成艾森门格综合症，最后由于右心衰而死亡。
2、二尖瓣封堵器会导致房间隔缺损的心衰。心衰的原因是二尖瓣受到了封堵器的影响，二尖瓣是心脏最重要的一种方法，可以防止血液回流，但是如果选择的太大，或者封堵器的位置不对，二尖瓣就会受到影响，二尖瓣不全也会导致心脏功能衰竭。
3、房间隔缺损的临床表现与缺损的大小及分流程度有关，如果缺损不大，在儿童时期不会出现，通常在身体检查时才会出现。在年轻人时，会有劳力性气促、乏力、心悸等症状，主要是因为左心血流减少，导致肺部感染、右心衰竭。也有一些患儿会在婴幼儿时期出现肺动脉高压、心力衰竭等症状。
四、最好的治疗房间隔缺损！
1、房间隔缺损的封堵器，是一个哑铃形的，左侧有一个托盘，右侧有一个托盘，中间有一个腰围，在释放之前，将一个管子装在一个管子里，然后将管子穿过心脏，放在一个缺损的地方，在X光机和超声波的帮助下，打开封堵器，把左侧房盘打开，堵住缺口，堵住了，再松开右房盘，把房间隔缺损夹在两个碟子之间。这就是所谓的房间隔缺损修补术。
2、对于房间隔缺损，最好采用手术修复，最好在学龄前进行，在术前要尽量增强体质，降低手术风险，增加手术成功率。由于这种手术的难度很大，在做完手术之前，一定要先和医生沟通，然后再向医生解释。医院复查，做好复健。
五、与之相关的问题
1、假如我得了室间隔缺损，能否受孕？
任何一位患有室间隔缺损的妇女，不管是不是修补，不管是大还是小，医院检查心脏的功能和危险性。尽管大部分妇女的房间隔缺损已经修补，但是她们在妊娠中仍然会有一定的危险。对于有更大的室间隔缺损以及/或其它心脏病或肺部疾病的患者，妊娠和分娩时发生并发症的几率会更高。对成年先天性心脏病医师和高危妊娠的妇产科医师持续进行跟踪管理非常重要。
2、如果我有一个房间间隔缺损，那么我的小孩有更高的心脏病危险？
与一般人群相比，有先天性心脏病的成人更容易生育出心脏疾病。如果一个妈妈有一个先天的心脏疾病，那么这个孩子的患病几率就会更大。
3、对于已经修补好的房室间隔缺损的病人，其远期的预后如何？
早期发现并修补室间隔缺损，其预后一般良好。对于那些在成人时确诊和修补的室间隔缺损，并且肺动脉压力正常的病人，他们的远期预后也是很好的。但是，一些病人因闭合区瘢痕的形成和机械的刺激，有可能出现房性心律失常。在一些病例中，缺损部位没有被彻底封闭，则需要重新进行外科手术。
4、建议的心脏追踪方案是针对已经修补或尚未修补的成年人进行的？
专家建议，所有没有修补的房间间隔缺损的成人，都应定期进行成人先天性心脏病专家的跟踪。对于已经修补好的房间隔缺损患者，不管是孩子还是成年人，都要定期做一次心脏检查。这样才能保证手术的顺利进行。心脏科医生会决定是否需要更多的后续治疗。
结语：随着社会发展，医疗水平的不断的进步，房间隔缺损的诊断和治疗已经取得了飞速发展，超声心动图成为诊断房间隔缺损不可或缺的手段，及早诊断及治疗，预后良好。希望大家早日战胜病魔，平安健康快乐每一天。
